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主任醫(yī)師吳浩談:運(yùn)動神經(jīng)元病的診治

  運(yùn)動神經(jīng)元損傷是屬神經(jīng)內(nèi)科的一類疾病,對我們的傷害主要是侵犯上、下兩極運(yùn)動神經(jīng)元損傷。它是一種慢性疾病,其類型較多,主要包括肌萎縮側(cè)索硬化癥、進(jìn)行性延髓麻痹、原發(fā)性側(cè)索硬化等。那么,運(yùn)動神經(jīng)元病如何診治?

  主持人:做客本期健康訪談欄目的嘉賓是宣武醫(yī)院神經(jīng)外科主任醫(yī)師吳浩,吳主任,您好。

  吳浩:主持人好,網(wǎng)友們好。

  主持人:運(yùn)動神經(jīng)元病如何鑒別診斷?

  吳浩:正確診斷運(yùn)動神經(jīng)元病的方法

  1、隱襲起病,逐漸進(jìn)展,多發(fā)病于中年,男多于女。一般均無客觀感覺障礙。

  2、不同類型的運(yùn)動神經(jīng)元病臨床表現(xiàn)有肌萎縮側(cè)索硬化癥:較為多見。始為一側(cè)手部小肌肉萎縮、無力,漸波及對側(cè)手肌及前臂、上臂、肩胛等肌,并有肌束震顫等下運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓癥狀,但腱反射亢進(jìn)。雙下肢呈現(xiàn)典型的上運(yùn)動神經(jīng)元損害癥狀,偶或表現(xiàn)于一側(cè)上下肢。累及腦干時可有吞咽、發(fā)音障礙,舌肌萎縮伴明顯纖顫,張口困難,咀嚼無力,咽反射常亢進(jìn)。少數(shù)可伴有強(qiáng)哭強(qiáng)笑等精神癥狀。

  3、輔助檢查:肌電圖呈典型的失神經(jīng)性改變,偶有高波幅、長時限波型。肌肉活檢有失神經(jīng)性肌萎縮的典型病理改變。

  4、需排除頸椎病和癌性或糖尿病性脊髓病等所致的癥狀性運(yùn)動神經(jīng)元病。也須與脊髓腫瘤、多發(fā)性硬化、脊髓蛛網(wǎng)膜炎等鑒別。

  主持人:運(yùn)動神經(jīng)元病治療前的注意事項(xiàng)?

  吳浩:尚無特效治療。針灸、中藥均可運(yùn)用,有一定療效。近年來適用于臨床的有:①力如大,50mg,每12小時口服1次;②拉莫三嗪,每天25mg開始,逐步增至100mg/d,臨床表明,該藥可以改善癥狀、延緩發(fā)展,但不能改變轉(zhuǎn)歸;③免疫抑制劑,常用藥物環(huán)磷酰胺200mg靜脈滴注,隔日或每周2次,總量3-4g為1療程,部分運(yùn)動神經(jīng)元疾病有效;④神經(jīng)生長因子亦有應(yīng)用,但療效不肯定。

  凡有呼吸肌麻痹者應(yīng)盡早氣管切開和人工輔助呼吸。有肺部感染者選用適當(dāng)抗菌素。肢體僵硬著可予體療、并口服力奧雷素5-10mg,2-3次/d改善癥狀。發(fā)生痛性痙攣時可以口服卡馬西平或苯妥英鈉。

  主持人:運(yùn)動神經(jīng)元損傷病怎么治可以恢復(fù)?

  吳浩:1、自我更新:干細(xì)胞具有對稱分裂及不對稱分裂兩種分裂方式,從而保持干細(xì)胞庫穩(wěn)定。

  2、多向分化潛能:干細(xì)胞可以向神經(jīng)元、星形膠質(zhì)細(xì)胞和少突膠質(zhì)細(xì)胞分化。低免疫源性:干細(xì)胞是未分化的原始細(xì)胞,不表達(dá)成熟的細(xì)胞抗原,不被免疫系統(tǒng)識別。

  3、組織融合性好:可以與宿主的神經(jīng)組織良好融合,并在宿主體內(nèi)長期存活。

  主持人:好的,本期訪談到此結(jié)束,我們下期節(jié)目再會。

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