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局限性硬皮病的檢查與鑒別

  局限性硬皮病是一種皮膚腫脹而逐漸引發硬化萎縮的病。局限性硬皮病,位于病譜一端,系統性硬化癥中彌漫性硬皮病,皮膚病變廣泛并伴有多臟器累及位于病譜的另一端。

  一、檢查

  病人受累或未受累的皮膚感覺時值測定均較正常明顯延長,可達正常的5~12倍。

  1、組織病理檢查 纖維化和微血管閉塞是硬化病病人所有受累組織和器官的特征性病理改變。

  2、皮膚病理檢查 早期,真皮間質水腫,膠原纖維束腫脹,膠原纖維間和真皮層小血管周圍有淋巴細胞浸潤,以T細胞為主。晚期,真皮和皮下組織膠原纖維增生,真皮明顯增厚,膠原腫脹、纖維化,彈性纖維破壞,血管壁增厚,管腔狹窄,甚至閉塞。以后,出現表皮、皮膚附屬器及皮脂腺萎縮,汗腺減少,真皮深層和皮下組織鈣鹽沉著。

  二、鑒別

  1、斑狀萎縮(macular atrophy) 好發于軀干部,皮損早期為1cm左右的圓形或橢圓形淡紅色斑片,以后漸出現萎縮,皮損可單發或多發群集。表面皮膚可正常或呈青白色,明顯凹陷,但觸之不硬,病人無自覺癥狀。青年多見,病因不明。

  2、進行性特發性皮膚萎縮(progressive idiopathic atrophoderma) 本病好發于青壯年軀干部,亦可見于四肢。病因不明。早期皮損為界限不清的不規則斑片,直徑為1~10cm不等,表面為灰色或棕褐色,皮膚菲薄,觸之柔軟,逐漸萎縮,略凹陷,以后可在萎縮斑中央出現硬化。組織病理學改變為真皮深層膠原纖維變粗及玻璃樣變性。這種組織學改變及皮膚先萎縮后硬化的特點易與硬斑病鑒別。

  3、萎縮硬化性苔蘚(lichen sclerosus et atrophicus) 也叫白色苔蘚(lichen albus)或白點病(white spot disease)。好發于外陰部,亦可見于頸、胸、乳房及背部。皮損為光滑、輕微發皺的灰白或象牙白色斑塊,周圍有紫紅色暈,有的斑塊為散在白色斑點狀,可伴有輕度硬化。組織病理學改變為表皮萎縮,真皮淺層均一化改變,有炎癥細胞浸潤。

  溫馨提示:局限性硬皮病患者要注意增加營養,增進高蛋白、高能量飲食;食管是常見的受累部位,硬皮病病人進食時要細嚼慢咽,忌用冷飲冷食,避免辛辣過燙的食物,應少食多餐,以細軟易消化的食物為宜,進食后不要立即平臥,以免食物返流。

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