首先：原發性急進性腎小球腎炎臨床表現
一、前驅癥狀大多數病人在發病前一個月有先驅感染史，起病多突然，但也可隱性緩慢起病。
二、起病多以少尿開始，或逐漸少尿，甚至無尿。可同時伴有肉眼血尿，持續時間不等，但鏡下血尿持續存在，尿常規變化與急性腎小球腎炎基本相同。
三、水腫約半數病人在開始少尿時出現水腫，以面部及下肢為重。水腫一旦出現難以消退。
四、高血壓起病時部分病人伴有高血壓，也有在起病以后過程中出現高血壓，一旦血壓增高，呈持續性，不易自行下降。
凡青壯年男性，不明原因或一個月前有前驅感染史，突然或逐漸出現少尿、血尿、類似急性腎小球腎炎的起病，但腎功能呈進行性惡化，尿FDP含量增加，臨床診斷原發性急進型腎小球腎炎即可成立。但準確診斷要靠腎穿刺。即發現50%以上的腎小球有阻塞性的新月體形成即可診斷。
原發性急進性腎小球腎炎診斷鑒別
在做出原發性急進型腎小球腎為診斷時，須排除有無繼發性急進型腎小球腎炎的可能性。比較常見的是繼發于系統性紅斑狼瘡，結節性多動脈炎、過敏性紫癜、進行性系統性硬化癥。這些原發病的診斷在臨床上多無困難，只要是在此基礎上出現急進型腎炎表現，即可診為繼發性急進型腎小球腎炎。
伴有急性腎功能衰竭的急性腎小球腎炎與急進型腎小球腎炎的臨床表現及為相似，很難鑒別。腎穿刺做病理組織檢查有助鑒別。回顧性診斷，即前者只要度過急性腎衰階段，多可明顯好轉或治愈，而后者病情呈進行性加重，再結合血清補體含量、血清中冷球蛋白定性有助于鑒別診斷。