肺動脈瓣狹窄既肺動脈口的狹窄，占先天性心臟病的5%-8%，其中90%為瓣的狹窄，即三個肺動脈瓣增厚，交界處融合心臟收縮時，由于瓣膜打不開，而呈園頂征。心臟雜音是主要體征，心電圖表現右室肥厚，心臟X線片示肺血少，右心擴大，肺動脈段垂直樣擴張，超聲心動圖可明確診斷。肺動脈瓣狹窄可根據右室與肺動脈之間的壓力差分為輕，中，重。壓差0.75千帕(超過10毫米汞柱)可診斷為肺動脈瓣狹窄，壓差10-50毫米汞柱為輕度狹窄;左室收縮壓水平50為中度;大于左室收縮壓水平為重度。除重度肺動脈瓣狹窄之外， 患兒臨床癥狀很輕，有時可有運動后氣喘等。重度病人因右室、右房壓力升高使房間隔上的卵圓孔撿開，出現右房的血流入左房，而表現口唇及指趾甲青紫。重度狹窄患者亦可伴有心力衰竭，如浮腫、腹水、肝大等。肺動脈瓣狹窄的治療，目前越來越傾向于球囊導管成形術。擴張術使粘連的肺動脈瓣撕開，而解決了狹窄問題，除個別病例失敗外基本成功，再狹窄率極低，因此目前基本替代了手術治療。只有瓣膜發育不良、瓣環過小的病例，可能需手術治療。