為了明確診斷先天性心臟病(簡稱先心病)屬于何種類型，也為了給心臟手術作準備，必要時應進行心導管和心血管造影檢查。
心導管檢查是用X線不能透過的尼龍導管，在患兒的四肢靜脈或動脈插入，到達心腔和大血管進行檢查。心導管表面極其光滑，柔韌可屈，插入血管后對血管損傷小，并可沿著血管腔及心腔內不同部位而屈曲進入。
心導管檢查一般分右心與左心兩種。在X線透視一，將導管從上臂肘部的靜脈插入，經上腔靜脈入右心房：或從腹股溝部靜脈插入，經下腔靜脈入右心房，再入右心室到達肺支脈，稱為右心導管術。
若將導管自股動脈插入到主動脈，然后達左心室，稱為左心導管術。根據導管在心腔內穿插的途徑可以判定心臟畸形的部位，或經導管抽血檢查各部位的血氧含量、分流量及血流阻力，可以對先心病作出明確診斷。
若導管進入異常通道更可幫助診斷。 心血管造影檢查常與心導管檢查同時進行，根據病情把造影導管安放在心臟的特定部位，將造影劑快速注入心臟或大血管，同時進行連續快速攝片或電視、電影攝影，然后觀察造影劑顯示心臟血管的結構、血流方向，以及心肌收縮舒張活動的動態變化，可大大提高先心病的確診率。
通過上述檢查，可以明確心臟畸形的部位、性質以及對生理功能影響的程度，對手術方式的選擇與效果的估計也是非常有價值的，然而作心導管及心血管造影檢查有一定的危險性，有嚴重肺動脈高壓者尤為危險。
在進行檢查時，可以發生心律失常、傳導阻滯、血管損傷、血栓形成、過敏反應，嚴重者可引起心臟穿孔、暈厥、休克等。
但總的說來，心導管及心血管造影檢查引起的死亡率是極低的(不到1%)。家長不必顧慮重重，也不必拒絕檢查，否則不能對先心病作出明確診斷，反而會耽誤最佳手術時機。