原發性膽汁性肝硬化的診斷標準主要包括以下幾個方面：

1.臨床癥狀和體征

患者出現乏力、皮膚瘙癢、黃疸等癥狀，這些癥狀無法用其他肝硬化類型如酒精性肝硬化、病毒性肝硬化等解釋。體檢時，可能會觸及肝脾腫大。

2.免疫學檢查

血清抗線粒體抗體陽性，或抗線粒體抗體的最特異底物2-氧化還原酶陽性，這是原發性膽汁性肝硬化的重要免疫學特征。

3.實驗室檢查

肝功能異常，如血清堿性磷酸酶、谷氨酰轉肽酶升高。血清膽紅素升高，以直接膽紅素為主。血清膽固醇、球蛋白也常增高，特別是有特征性的多克隆γ球蛋白增高。

4.肝活檢組織病理學檢查

這是診斷原發性膽汁性肝硬化的金標準。病理特征為肝內膽管上皮損傷和炎癥，肝小葉內有明顯的膽汁淤積，最后發展為肝硬化。