脊髓拴系綜合征的病因與終絲緊張、椎管內脂肪瘤、脊髓發育畸形、皮毛竇、Currarion綜合征等有關。

1、終絲緊張

終絲緊張是原發性脊髓拴系綜合征的主要原因。終絲是連接脊髓末端及椎管末端的正常結構，可以輔助保持脊髓位置穩定，如果在胚胎發育時期形成過程中受到干擾，會出現終絲發育異常，成脊髓在生長發育過程中逐漸受到牽拉，引起脊髓拴系相關癥狀。

2、椎管內脂肪瘤

椎管內脂肪瘤是造成脊髓拴系綜合征的常見病因，由于脊髓末端發育過程中混入脂肪所致。脂肪瘤多位于腰骶部，90%的患者會有腰骶部皮膚異常改變，如異常小凹、異常色素沉著、多毛等。

3、脊髓發育畸形

脊髓縱裂畸形是一種先天畸形，因為脊髓被異常的骨嵴或纖維間隔分為兩半，造成的脊髓活動受限，從而出現拴系癥狀。

4、皮毛竇

皮毛竇椎管和皮膚之間存在的一條開放或閉鎖的通道，是一種先天發育異常，會引發脊髓拴系綜合征。未完全閉鎖的竇道時會有異常滲出物出現，可能引起中樞神經系統癥狀加重脊髓拴系。

5、Currarion綜合征

主要表現為骶前腫物、骶尾發育不全等，可合并脊髓拴系綜合征。