一般引起聽神經瘤的原因是，聽神經瘤起源于聽神經的前庭分支，發生于前庭神經和前庭下神經的比例相同，少數耳蝸部分聽神經瘤，起源于神經消磨的血旺細胞，在神經節處，一般屬于良性腫瘤，生長緩慢，如能手術完全切除，則預后良好。

聽神經瘤多源于第7腦神經內耳道段，可發自耳道口神經消磨起始處或內耳道底，神經瘤極少真正發自聽神經，而多來自前庭上神經，其次為前庭下神經，一般為單側，兩側同時發生者較少，到目前為止還沒有找到聽神經瘤的病因到底是為什么，有一些猜測，比如遺傳因素，物理和化學因素。