可以通過葛西手術或進行肝移植來治療。

在患兒出生60天內且癥狀不算很嚴重時，首選葛西手術，通過適當地剝離肝門附近的纖維塊，使膽汁能夠從肝門附近的微小管道里排出，從而解決孩子膽汁淤積的問題，讓孩子得以存活。現在手術技術比較成熟，大部分孩子手術后預后良好。

不過如果是超過90天或者是葛西手術不成功者，則需要進行肝移植了。肝移植后5年存活率高，如果排斥反應輕，孩子都能夠像正常人一樣成長，長時間存活。不過現在肝源比較難尋，而且肝移植的費用高，所以對家庭來說是很大的負擔。

無論是何種手術，術后要注意觀察孩子的情況，還要讓孩子盡可能地保持情緒平穩，以免使傷口裂開。出院兩周以后要復診，同時不是擅自停藥。平時要注意給孩子增加營養，尤其是蛋白質，又因為孩子對脂肪的吸收比較差，所以可以給孩子飲用含有中鏈脂肪的奶粉。