膽道閉鎖一般是先天性的，多見于嬰兒。通常嬰兒出生幾天之后會有生理性的黃疸，但生理性黃疸可以自行消退，完全恢復正常。

而有先天性膽道閉鎖的患兒，很早就會出現黃疸，而且黃疸會越來越重，往往需要進行手術治療。最早的手術治療是葛西手術，是將腸道和閉鎖膽管的近端進行適當吻合。

有些病人不能找到膽管近端，可能就無法手術。現在比較徹底的治療方法是肝移植，將病肝整體換掉，換上父母的部分肝或者捐獻的肝進行肝移植，效果比較徹底，療效也比較好。