伴x顯性遺傳病，是由于X染色體上的顯性致病基因引起的，女性染色體中含有兩條X染色體，所以女性的發病率比男性較高，在臨床中伴x顯性遺傳病有遺傳性腎炎、抗維生素D佝僂病，口、面、指綜合癥，牙琺瑯質發育不良以及脊髓空洞癥等。另外大多數遺傳性精神病征也都屬于伴x顯性遺傳病，比如遺傳性老年癡呆。

要是它帶有與X隱形遺傳病因學的遺傳基因，個人就會得了這類病癥。假如爸爸媽媽沒有這類病癥，小孩就不容易有這類融合。假如媽媽得病，爸爸身心健康，全部的小孩都可能得病。假如爸爸得病，媽媽身心健康，女兒得病，大兒子不容易得病。有淺棕色門牙和牙釉質發育不全、鐘擺性眼球震顫、口腔科、臉部和手指頭綜合癥、脂肪瘤、脊髓空洞癥、棘狀毛囊角化和維他命d軟骨病。