患有肺纖維化的人，根據患者病情的不同存活時間也會有所差異，一般患者的平均成活年齡應該是在五年左右，患有疾病人應該盡早去醫院采取措施進行治療，以免病情加重，導致患者的生存時間出現縮短。

肺纖維化晚期的病人，能存活的時間并不能確定，一般生存期不超過兩年。因為每個人的情況不同，體質差異很大，還受環境和疾病發展的影響，大多數患者的病情呈緩慢、逐漸的加重，可預見性的肺功能下降；少數患者的病情出現急性加重，并且有反復性；還有極少數患者病程呈快速進行性發展，這種患者在晚期會很快死亡。DLCO的絕對值降低，是預測死亡風險的可靠指標。