假性血管性血友病是血友病疾病中的一種，很多人都沒有聽說過假性血管性血友病這種疾病，那么今天就來帶大家了解一下假性血管性血友病吧，下面就來看看假性血管性血友病的癥狀和原因，以及我們在日常生活中如何預防假性血管性血友病。

　　假性血管性血友病，其特點為出血癥狀輕重不一，血漿高分子量vWF多聚體減少。由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特點，但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ，因此，本病又稱假性vWD或血小板型vWD。

　　那么假性血管性血友病具體有哪些癥狀呢，想必大家也不知道，只有了解了假性血管性血友病才能對治療有幫助。

　　假性血管性血友病的癥狀

　　本病的主要表現為輕至中度皮膚黏膜出血，如牙齦出血、鼻出血、拔牙后出血不止，扁桃體摘除術后或其他外科手術后出血不止，服用阿司匹林或其他抗血小板藥物后出血加重，但有些患者甚至在外科手術后也無出血。

　　本病診斷有賴于臨床表現及實驗室檢查。

　　假性血管性血友病的發病原因

　　本病呈常染色體顯性遺傳。其基本缺陷是GPⅠb的分子異常。由于血小板與高分子量vWF多聚體結合，使血漿vWF減少，以高分子量vWF多聚體減少為著，血小板減少。隨著GPⅠb序列的闡明，現已在3個家系中發現2種突變：Gly233→Val和Met239→Val。

　　假性血管性血友病的發病機制

　　但本病的發病機制尚未完全闡明。

　　以上就是假性血管性血友病的發病原因了，同血友病一樣，假性血管性血友病的發病原因也是因為遺傳基因的影響，下面再來看看如何檢查假性血管性血友病吧。

　　假性血管性血友病的檢查

　　1、外周血

　　血小板計數減少，低時可降至20×109/L，血小板體積可增大。

　　2、出血時間延長。

　　3、血漿vWF水平輕度下降