預后取決于出血嚴重性和是否進行替代治療,治療并發癥如肝炎或同種抗體存在影響患者的預后。一般而言,有替代治療保證的患者可達到正常人相同的壽命。
血友病乙與血友病甲一樣要面臨反復出血帶來各種并發癥。除關節變形外,慢性活動性肝炎、慢性遷延性肝炎,于1985年以前,在血友病患者中十分常見。另外,在美國約有50%的年齡較大的血友病乙患者HIV陽性,但是,在1985年以后開始接受治療的血友病乙患者可能具有與正常人相同的預期壽命。
重型血友病乙患者可能在多次輸注后產生抑制物,從而使治療的難度大為加大。2%~6%重型血友病乙患者產生針對FⅨ的抗體,這些抗體多數屬于IgG4和kappa輕鏈亞型。產生抗體的患者多是由于突變造成循環中無FⅨ存在,但是,也有例外情況。
診斷血友病甲所用的篩選試驗同樣適用于血友病乙。PTT延長,PT和TT正常。血清能糾正延長的PTT時間,但硫酸鋇(或氫氧化鋁凝膠)吸附血漿不能糾正。Biggs TGT可以明確FⅨ缺乏。少數FⅨ:C水平在35%以上的病例PTT延長可能不明顯甚至正常,Biggs TGT仍可能異常,而FⅨ:C測定具有診斷意義。
一期法FⅨ:C測定需用無FⅨ的血漿作基質血漿。FⅨ:Ag測定對血友病乙進一步分型時具有價值,FⅨ:Ag正常或略降低,而FⅨ:C顯著降低者稱為交叉反應物質陽性型(CRM ),可能是血友病乙的變異型。PT在絕大多數血友病乙病例中正常,但偶爾有延長者。變異型血友病乙Bm用牛腦凝血活酶作PT試驗時PPT延長,由于用兔腦來源的凝血活酶作PT試驗可以漏診血友病乙Bm變異型。
根據病情、臨床表現、癥狀、體征選擇做B超、心電圖、X線、CT、MRI、血尿便常規肝腎功能及生化全項檢查。
血友病乙的鑒別
1、首先應與血友病甲鑒別 兩者具有同樣的遺傳類型和出血癥狀,但實驗室檢查容易做出鑒別。
2、其他出血性疾病如血管性血友病和其他凝血因子缺乏癥可以根據臨床特點、遺傳類型以及實驗室檢查加以鑒別。
3、血友病乙還需與獲得性維生素K依賴因子缺乏鑒別,肝病,雙香豆素類藥物以及長期使用抗生素可引起維生素K缺乏,但這些情況下一般有多個維生素K依賴因子而不是僅FⅨ缺乏。發生于非血友病的獲得性FⅨ抑制物非常罕見。
血友病乙在日常生活中還需要的注意的地方有很多,其中就是需要注意血友病乙患者不能吃的藥和食物了,如果服用了一些對治療血友病乙沒有幫助的東西,甚至會導致病情的惡化。
血友病乙患者不能吃的藥和食物