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重型地中海貧血的危害 警惕重型貧血

  大家聽說過重型地中海貧血這種疾病,它是一種非常罕見的地中海貧血的類型,很多人還不知道它的危害,下面小編就來和大家說說重型地中海貧血給兒童帶來哪些危害吧,還有我們如何去治療和檢查重型地中海貧血。

  重型地中海貧血對兒童的危害

  重型地中海貧血病是一種嚴重的疾病,患者身體無法制造足夠的紅血球來支持生長及正常的活動。患病的嬰兒出生后不久,便開始感到不適,并且會有進食緩慢、發育遲緩、腹部腫脹及骨骼變形等癥狀。他們必需按時輸血以維持生命;從幼兒開始,他們便需要每月住院一至兩天,進行輸血,月復月,年復年。如果這些病童得不到適當的治療,他們的生長會受到嚴重的影響,導致身材矮小、骨骼變形,不能進入青春發育期,甚至一早死亡。

  患有重型地中海貧血病的兒童身心都受到損害。此外,長期的輸血會造成鐵質沉積,引致心臟衰竭、肝病及發育不良等并發癥。因此,患病的兒童還需要接受除鐵靈的注射。他們每晚睡覺時,都要接受皮下注射,讓注射器將藥物徐徐注入體內,歷時八至十二小時。除鐵靈能將身體多余的鐵質排泄體外,改善了病童的身體健康。然而這些都是治標的方法。一些其他國家現已開始使用一只名為L1的口服除鐵藥,但香港的醫學界仍有很大爭論,因為該藥可能有對肝臟損害的副作用。

  由此可見重型地中海貧血的危害其實是非常大,但是很多家長常常會忽視自己孩子的健康,那么下面再來看看是如何治療重型地中海貧血的吧。

  重型地中海貧血的治療方法

  地中海貧血是遺傳性溶血性貧血的一組疾病。一些媒體對地中海貧血治療的描述不夠客觀。疾病雖然是可怕的,但并非沒有治療方法。不過,無論怎么治療也是效果有限,且負擔重,降低地貧出生率才是重要的。

  1、常規治療

  即輸血+去鐵。地貧的孩子血色素低于90g/L時,就應該輸血。輸血的同時還需要規范地去鐵,如果不用去鐵劑,鐵會沉積在心臟、肝臟、腺體,患兒仍有生命危險。通常,如果不輸血,孩子活不過10歲;如果光輸血不去鐵,孩子也活不過20歲;如果輸血和去鐵都做好了,80%的地貧孩子能活到40歲。

  2、干細胞移植

  俗稱骨髓移植。但50%的患者找不到合適的配型,移植還是一個高風險的過程。我國目前移植成功率為全球高,但是還是有10%左右的失敗率。“移植不成功就要回到老樣,繼續輸血和去鐵。”移植形成的短期內的巨大費用(一般需要30萬元左右),讓已經因地貧的輸血和去鐵治療花了大筆錢的家庭窮上加窮。

  雖然地貧有治療辦法,但無論怎么治,病人都要受苦,不能過正常生活,經濟負擔也很重,因此,有效的避免方法就是預防,不要生出地貧兒,這就涉及到婚檢和產前篩查。女方可先做血常規檢查,當發現小細胞低色素時,再找男方檢查血常規,也有小細胞低色素時,就是生出重癥地貧兒的高危人群;此時雙方再做血紅蛋白和基因檢查,若發現都是地貧攜帶者,就必須在妊娠第12周時抽羊水做胎兒篩查,若胎兒是重型地貧兒,就應放棄。

地中海貧血 重型地中海貧血的治療 
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