?、鳵∶Ag及ⅧR∶VWF由內皮細胞、巨核細胞及血小板合成，由常染色體遺傳。正常血漿VWF值為10mg/L，其活性由一系列血漿多聚體產生，多聚體的分子量約40萬～2000萬以上，存在于血漿，血小板內及血管內皮下，血漿VWF濃度輕度下降或高分子量多聚體選擇性喪失，可使血小板粘附功能降低。在VWD患者中缺乏這兩種成分，或表現為這兩種成分的分子結構異常，Ⅷ因子高分子的各種生理活性異常，Ⅷ∶C功能也有相應的影響。

　　ⅧR∶Ag中含有低、中、高分子量不同的聚合物，構成VWD的不同亞型。ⅧR∶Ag的高分子聚合物通過與血小板的特殊受體結合可使血小板粘附于血管內皮下層，維持正常的出血時間，瑞斯托霉素和ⅧR∶VWF對血小板的作用是與血小板的受體有關。本病患者的Ⅷ∶C和ⅧR∶Ag，也有不同程度降低，當輸入因子Ⅷ提純制劑后，患者的出血時間在短時有所縮短，而Ⅷ∶C則6～24小時后才上升。目前認為正常的ⅧR∶Ag有穩定Ⅷ∶C的作用，當ⅧR∶Ag缺乏時即可影響Ⅷ∶C的活性，故本病可能是由于Ⅷ因子的高分子部分有缺陷，或是整個因子Ⅷ復合物的缺陷所引起。近發現VWD的纖維蛋白溶解作用也有缺陷。

　　VWD在臨床上存在著遺傳變異型。根據因子ⅧR：Ag的生化特點及其功能將VWD分成數型。I型多見，表現為因子ⅧR∶Ag數量缺乏，各種聚合物的含量均減少，因子Ⅷ所有活性均降低，但結構正常。I型中分為常染色體隱性或顯性遺傳兩種，前者較少見，臨床表現極嚴重。血漿中ⅧR∶Ag消失或少于0.1%，也不能因注射DDAVP而提高。Ⅱ型：其ⅧR∶Ag的量正常，但因子ⅧR∶Ag聚合物的結構異常。Ⅷ∶C量正常或略低，呈常染色體顯性遺傳。這類患者缺乏高分子量及中分子量的聚合物。Ⅱ型中又分若干亞型。

　　雖然血管性血友病的形成原因是非常的復雜，但是我們仍然要去積極的治療它，下面就一起來看看血管性血友病的治療方法吧，下面小編為大家列舉了中西醫的治療法。

　　血管性血友病的西醫治療

　　1、禁用阿司匹林、保泰松、消炎痛、潘生丁及低分子右旋醣酐、前列腺素E1等可影響止血凝血機能的藥物，以防加重出血。

　　2、口服避孕藥，如復方炔諾酮等，可使月經過多及持續時間延長的癥狀顯著改善。

　　3、纖溶抑制物如6-氨基己酸(EACA)每日口服4～5g，每6小時一次，可減輕粘膜出血，對月經過多也有效。本病中局部纖維蛋白溶解是許多組織尤其是粘膜出血的原因之一。